Врачи прошли обучение по диагностике СМА и мониторингу  взрослых пациентов по международным шкалам

Кафедра нервных болезней КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова продолжает серию образовательных мероприятий для практического здравоохранения, посвященных 95-летию университета им. С.Д. Асфендиярова и 90-летию памяти профессора С.К. Кайшибаева.   17 июня 2025 года в г. Актау был проведен мастер класс в рамках реализации каскадного метода обучения специалистов практического здравоохранения во исполнение Дорожной карты по совершенствованию медицинской неврологической помощи взрослому населению МЗ РК на 2025-2027 годы №03324 от 23.01.2025г. Мероприятие было проведено при поддержке ОО «Ассоциация неврологов»  РК, УОЗ Мангистауской области, Мангистауской Многопрофильной областной больницы.

Мастер класс провели   профессор кафедры нервных болезней КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Мухамбетова Г.А., ассоциированный профессор кафедры нервных болезней Нуржанова Р.Б. На мастер классе  были показаны основные критерии диагностики СМА, возможности комплексного лечения, реабилитации и мониторинга взрослых пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА) с применением международных клинических шкал — RULM (Revised Upper Limb Module), HFMSE (Hammersmith Functional Motor Scale Expanded) и 6MWT (6-Minute Walk Test). Образовательная программа была направлена на повышение квалификации врачей, работающих с пациентами с редкими неврологическими заболеваниями. Особое внимание было уделено современным подходам к оценке моторных функций, планированию терапии и мониторингу эффективности лечения.

Ведение взрослых пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА) становится всё более актуальной темой в современной неврологической и мультидисциплинарной практике. Это обусловлено рядом факторов:

1. Повышение продолжительности жизни: Благодаря достижениям в ранней диагностике и появлению эффективной патогенетической терапии (например, нусинерсен, рисдиплам, онасемноген абепарвовек), пациенты со СМА, особенно I и II типа, всё чаще достигают взрослого возраста. Это требует перестройки системы оказания помощи: от педиатрической к взрослой.
2. Недостаточная готовность взрослой службы здравоохранения: Исторически СМА рассматривалась как педиатрическое заболевание, поэтому многие взрослые пациенты оказываются «вне системы» после переходного возраста. Отсутствие структурированных маршрутов между детскими и взрослыми специалистами часто приводит к разрыву в наблюдении, ухудшению состояния и утрате уже достигнутых результатов.

3. Специфика клинической картины у взрослых: У взрослых пациентов СМА течение заболевания отличается: Более медленная прогрессия, но устойчивое снижение функций. Преобладание ортопедических осложнений, дыхательных нарушений, снижения выносливости. Часто — сопутствующая психоэмоциональная нагрузка, связанная с социальной изоляцией и снижением качества жизни.
4. Необходимость системного подхода к мониторингу: Для адекватного контроля за состоянием взрослых пациентов требуются:

• Применение валидированных международных функциональных шкал (RULM, HFMSE, 6MWT и др.),
• Регулярная оценка дыхательной функции, пищеварения, питательного статуса, уровня боли и психосоциальной адаптации,
• Вовлечение мультидисциплинарной команды (невролог, пульмонолог, ортопед, нутрициолог, психолог и др.).

5. Доступ к терапии и равные права на лечение: Многие взрослые пациенты до сих пор сталкиваются с ограничениями в доступе к терапии из-за возраста, стадии заболевания или недостаточной информированности врачей. Однако взрослые пациенты имеют право на лечение и наблюдение в полной мере, как и дети.
6. Социальная и трудовая реабилитация: Учитывая хроническое течение СМА, важной частью ведения взрослых становится не только медицинская помощь, но и поддержка в вопросах трудоустройства, образования, доступной среды, самореализации и поддержки ментального здоровья.

По словам слушателей, участие в мастер классе стало важным шагом в развитии экспертной помощи взрослым пациентам с СМА в стране: ««Мы не только освоили международные методики, но и обсудили практические аспекты применения этих шкал в клинической практике. Это позволит нам более точно отслеживать динамику заболевания и индивидуально подбирать тактику лечения».

Полученные знания планируется внедрять в практику специализированных медицинских центров, а также использовать в рамках мультидисциплинарного подхода к ведению пациентов с СМА.