В Алматы с участием экспертов КазНМУ были обсуждены вопросы улучшения качества жизни пациентов  с генерализованной миастенией гравис

10 февраля 2024 года в Алматы состоялся Совет Экспертов по теме «Вопросы улучшения качества жизни пациентов с генерализованной миастенией гравис».  Основная цель совета экспертов заключалась в выявлении  потребности и современных возможностей в терапии генерализованной миастении гравис, определении  роли системы комплемента в патогенезе генерализованной миастении гравис и возможности терапевтического воздействия на терминальный комплемент.

Кафедра нервных болезней  КазНМУ им.С.Д.Асфендиярова  принимала активное участие в работе  мероприятия в лице завкафедрой нервных болезней Туруспековой С.Т. — модератора и спикера, профессора Нургужаева Е.С.- члена Совета Экспертов, разработчика обновленной версии Клинического протокола диагностики и лечения миастении.   К работе экспертного совета были привлечены ведущие специалисты Республики Казахстан, с большим опытом лечения пациентов с миастенией гравис:  Хайбуллин Т.Н., д.м.н., профессор кафедры неврологии, офтальмологии и  оториноларингологии  «Медицинский университет Семей»;   Кабдрахманова Г.Б., д.м.н., профессор кафедры неврологии ЗКМУ Актобе;  Жаркынбекова Н.А.., профессор, зав.кафедрой  неврологии ЮКМА, главный внештатный невролог Туркестанской области; Евстафьева Н.А., зав.центром рассеянного склероза и аутоиммунных заболеваний «Областная клиническая больница» г. Караганды; Григолашвили М.А., зав.кафедрой неврологии  “Медицинский университет Караганды»; Сыздыкова Б.Р., к.м.н.,руководитель  центра неврологии и аутоиммунных заболеваний, главный внештатный невролог  УЗ г.Астана; Саржанова С.М., главный внештатный  невролог  УЗ  г.Алматы;   Каримова А.К.,  главный внештатный невролог  УЗ г. Костанай; Мартазанов М.Б., к.м.н., главный внештатный невролог Акмолинской области;  Момуналиева А.А.,  зав. нейроинсультным отделением, главный внештатный невролог Жамбыльской области, Тараз.

   Миастения (myasthenia gravis) — болезнь  Эрба — Гольдфлама -Жолли – аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц в результате нарушений в работе нервно-мышечной передачи, чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, дыхательной мускулатуры. Патологическая утомляемость мышц была впервые описана клиницистами в 17 веке. Впервые гипотезу об аутоиммунной природе миастении выдвинул J.Simpson в 1960 г. Клиническая картина миастении достаточно хорошо изучена и подробно описана в ряде работ отечественных и зарубежных авторов. Следует подчеркнуть, что основным проявлением миастении является слабость и патологическая утомляемость скелетной мускулатуры различных групп мышц. Диагноз  миастении ставится на основании анамнестических данных, клинического осмотра, положительной пробы с антихолинэстеразными препаратами, электрофизиологического обследования, динамического наблюдения. При сборе анамнеза обращается внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема антихолинэстеразных препаратов (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии.

Революционные успехи в лечении миастении  были связаны с внедрением в практику искусственной вентиляции легких, тимэктомии, антихолинэстеразных препаратов,  глюкокортикостероидной терапии. В последние 2 десятилетия широко применяются сорбционные методы (гемосорбция, плазмаферез), с начала 90-х годов — с успехом используется   для    лечения аутоиммунных заболеваний иммуноглобулины.

        Завкафедрой нервных болезней КазНМУ им.С.Д.Асфендиярова, главный невролог МЗ РК в своем докладе озвучила данные по эпидемиологии генерализованной миастении гравис в мире и в Республике Казахстан, развитию терапевтических подходов при миастении, подчеркнула бремя заболевания генерализованной миастенией гравис, качество жизни пациентов. Роль системы комплемента в патогенезе генерализованной миастении гравис была освещена в докладе главного невролога УЗ г.Астана Сыздыковой Б.Р., профессор ЗКМУ г.Актобе Кабдрахманова Г.Б. познакомила со стандартами, руководствами и текущей практикой диагностики генерализованной миастении, а также со  шкалами оценки состояния, определения степени компенсации заболевания. Особенности лечения генерализованной миастении гравис, не отвечающей на
стандартную терапию, проблемы в терапии обострений и криза прозвучали в сообщении Григолашвили М.А., зав.кафедрой неврологии  МУК. Евстафьева Н.А. поделилась своим опытом организации медицинской помощи пациентам с аутоиммунными заболеваниями нервной системы, включая  генерализованную миастению гравис. Возможности патогенетического терапевтического воздействия на терминальный комплемент при генерализованной миастении гравис: исследование CHAMPION-MG – такова была тема сообщения зав.кафедрой неврологии ЮКМА Жаркынбековой  Н.А.

В ходе дискуссии экспертов выяснилось, что  в настоящее время существует достаточно много различных методов лечения миастении, однако при рефрактерной форме этого заболевания очень часто мы просто бессильны, так как такие пациенты не отвечают на проводимую терапию, и все попытки оказываются безуспешными.  Но при этом в данной области было выполнено очень немного клинических исследований с достаточно качественной методологией, чтобы их результаты могли создать базу для рекомендаций с действительно высоким уровнем доказательности. На практике очень важно точно определить, к какой клинической подгруппе относится тот или иной пациент, и использовать адекватные именно для этой подгруппы методы лечения. Рост частоты использования иммуномодулирующих препаратов оказал важное влияние на произошедшее в последние годы улучшение прогноза пациентов с рефрактерной миастенией гравис, но различные варианты лечения должны рассматриваться в контексте индивидуальной ситуации каждого пациента. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA), Европейское агентство по  лекарственным средствам в 2022 году одобрило биологический препарат Ultomiris (ravulizumab),  являющийся  ингибитором комплемента, для лечения взрослых с генерализованной миастенией (gMG), которые имеют положительные антитела, направленные против рецептора ацетилхолина (анти-AChR ), наиболее распространенного типа MG-вызывающих антител. Терапия была первоначально разработана в 2021 году. Совет экспертов подчеркнул необходимость выявления пациентов с антителами к мышечно-специфическим киназам, у которых часто отсутствует ответ на ингибиторы холинэстеразы. Эту подгруппу пациентов можно выявить с помощью анализа крови, и им необходимо другое лечение.  В   конце июня 2023 года FDA одобрило новый вариант терапии, предназначенной     для лечения взрослых с генерализованной миастенией гравис, у которых выявлены антитела к ацетилхолиновым рецепторам (AChR) или к мышечно-специфической тирозинкиназе (MuSK). Как видим, наука не стоит на месте, и это дает надежду и шанс нашим пациентам на повышение качества жизни при помощи патогенетически и научно обоснованных методов терапии с прочной доказательной базой.

 В заключении Совета экспертов была принята резолюция, в которой отображены ключевые подходы к назначению биологической терапии у пациентов с
генерализованной миастенией гравис с целью уменьшения бремени заболевания генерализованной миастенией гравис, улучшения качество жизни
пациентов.

       Совет Экспертов прошел при информационной поддержке Представительства ЗАК «АстраЗенека Ю-Кей Лимитед» в Республике Казахстан.

Ключевые слова:

https://news kaznmu edu kz/в-алматы-с-участием-экспертов-казнму-б/