Современные подходы к диагностике и ведению пациентов с заболеваниями спектра оптиконевромиелита
11 мая 2024 года в Алматы состоялся Совет Экспертов по теме «Современные подходы к диагностике и ведению пациентов с заболеваниями спектра оптиконевромиелита».
Основная цель совета экспертов заключалась в выявлении потребности и современных возможностей в терапии заболеваний спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) в Республике Казахстан, определении роли системы комплемента в патогенезе данного спектра орфанного заболевания, сопровождающееся аутоиммунным поражением центральной нервной системы и быстро приводящее к глубокой инвалидизации. Также рассматривались возможности диагностики и возможности терапевтического воздействия на терминальный комплемент в условиях сегодняшних реалий.
Кафедра нервных болезней КазНМУ им.С.Д.Асфендиярова принимала самое активное участие в работе мероприятия в лице завкафедрой нервных болезней Туруспековой С.Т. — модератора и спикера, профессора Нургужаева Е.С.- члена Совета Экспертов, доцента Альмахановой К.К., доцента Нуржановой Р.Б., Саржановой С.М. клинического наставника кафедры. Практически большинство членов Совета Экспертов принимали участие в разработке и экспертизе утвержденной в 2022 году версии Клинического протокола диагностики и лечения ЗСОНМ. К работе экспертного совета были привлечены ведущие специалисты Республики Казахстан, с большим опытом лечения пациентов с ЗСНОМ: Хайбуллин Т.Н., д.м.н., профессор кафедры неврологии, офтальмологии и оториноларингологии «Медицинский университет Семей»; Кабдрахманова Г.Б., д.м.н., профессор кафедры неврологии ЗКМУ Актобе; Жаркынбекова Н.А.., профессор, зав.кафедрой неврологии ЮКМА, главный внештатный невролог Туркестанской области; Евстафьева Н.А., зав.центром рассеянного склероза и аутоиммунных заболеваний «Областная клиническая больница» г. Караганды; Григолашвили М.А., зав.кафедрой неврологии «Медицинский университет Караганды”; Сыздыкова Б.Р., к.м.н.,руководитель центра неврологии и аутоиммунных заболеваний, главный внештатный невролог УЗ г.Астана; Саржанова С.М., главный внештатный невролог УЗ г.Алматы; Мартазанов М.Б., к.м.н., главный внештатный невролог Акмолинской области; Момуналиева А.А., зав.нейроинсультным отделением, главный внештатный невролог Жамбыльской области, Тараз.
Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) – это группа воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), характеризующаяся эпизодами иммуноопосредованной демиелинизации и аксонального повреждения, главным образом с вовлечением зрительных нервов и спинного мозга, которая включают в себя также оптиконевромиелит (ОНМ), прежде известный как болезнь Девика. Клинически проявляется тяжелыми и инвалидизирующими обострениями с преимущественным поражением спинного мозга, зрительных нервов и ствола головного мозга. В последние годы это состояние вызвало огромный интерес среди ученых и клинических неврологов, чему способствовало обнаружение высокоспецифичного аутоантитела иммуноглобулина (Ig)G (NMO-IgG) в сыворотке крови, нацеленного на самый распространенный астроцитарный водный канал аквапорина-4 (AQP4), который присутствует почти у 80% пациентов с оптиконейромиелитом. Это плодотворное открытие ясно показало, что в большинстве случаев оптиконейромиелит не является подформой рассеянного склероза (РС), как предполагалось на протяжении десятилетий, и подчеркивает необходимость своевременной и точной диагностики ввиду различий оптимальных вариантов лечения между ними.
Ранее заболевание стало известно как болезнь Девика после основополагающего сообщения 1894 года, когда впервые E. Devic использовал термин «Neuromyelitis optica acuta» по случаю проведения французского конгресса в Лионе. В том же году его ученик F. Gault опубликовал докторскую диссертацию под названием «De la neuro — myélite optique aiguë», которая состояла из обзора предыдущей медицинской литературы и клинико-патологического анализа случая из собственного наблюдения. Однако,
некоторые ранние описания вероятных ОНМ были упущены авторами в своих
обзорах, по-видимому, из-за ограниченных библиографических ресурсов того
времени. Так, еще за 26 лет до первого случая, упомянутого E. Devic и F. Gault , в 1844 году генуэзский врач Giovanni Battista Pescetto сообщил о 42-летнем мужчине, у которого
одновременно развились острый амавроз и шейный миелит, с полным выздоровлением
после обширного кровопускания. Также следует обратить внимание на забытый ранее
обзор немецкого окулиста Friedrich Albin Schanz (известного офтальмологам как один из
изобретателей «щелевой лампы»), в котором указаны большинство клинических и патологических особенностей, в настоящее время считающиеся характерными для ОНМ.
Долгое время первым описанием пациента с возможным ОНМ в западной
литературе считался описанный случай в лекции «Об офтальмоскопических
признаках заболевания позвоночника», опубликованной в The Lancet в 1870
году. Автором лекции был Thomas Clifford Allbutt, который известен многим как изобретатель клинического термометра и один из главных инициаторов клинического
использования офтальмоскопа. Его идея заключалась в патогенетической
взаимосвязи повреждения спинного мозга и зрительного нерва. Но, если быть все-таки
справедливыми с точки зрения исторической хронологии, то первое описание пациента с потерей зрения и признаками поражения спинного мозга было сделано первым врачом короля Людовика XVIII, основателем и пожизненным президентом Национальной академии медицины, французским патологом и анатомом Antoine Portal в 1804 году, когда им был опубликован ранний отчет о потере зрения, связанной с воспалением спинного мозга у маркиза: The case of the Marquis de Causan.
Завкафедрой нервных болезней КазНМУ им.С.Д.Асфендиярова, главный невролог МЗ РК в своем докладе озвучила данные по эпидемиологии ЗСОНМ в мире и в Республике Казахстан, организационные вопросы диагностики и ведения пациентов, подчеркнула бремя ЗСОНМ, его влияние на качество жизни пациентов.
Международные клинические рекомендации по ЗСОНМ были освещены в докладе главного невролога УЗ г.Астана Сыздыковой Б.Р., профессор ЗКМУ г.Актобе Кабдрахманова Г.Б. напомнила членам Совета Экспертов клинические проявления ЗСОНМ, критерии установления диагноза и критерии определения обострений.
Как проводить дифференциальный диагноз ЗСОНМ — такова была тема сообщения зав.кафедрой неврологии ЮКМА Жаркынбековой Н.А. Роль системы комплемента в патогенезе ЗСНОМ была освещена в докладе зав.кафедрой неврологии МУК Григолашвили М.А. С особенностями ведения пациентов с ЗСОНМ, современными подходами к терапии в случае наличия обострений ознакомил д.м.н., профессор кафедры неврологии, офтальмологии и оториноларингологии «Медицинский университет Семей Хайбуллин Т.Н.
Возможности патогенетического терапевтического воздействия на
терминальный комплемент при ЗСНОМ: исследование CHAMPION- NMOSD – такова была тема сообщения доцента кафедры нервных болезней КазНМУ им.С.Д.Асфендиярова PhD Альмахановой К.К.
В ходе дискуссии экспертов выяснилось, что в настоящее время методы лечения ЗСОНМ с различным механизмом действия, направленных на профилактику обострений, оказал важное влияние на произошедшее в последние годы улучшение прогноза пациентов с ЗСОНМ, различные варианты лечения должны рассматриваться в контексте индивидуальной ситуации каждого пациента, патогенетически и научно обоснованных методов терапии с прочной доказательной базой.
В заключении Совета экспертов была принята резолюция, в которой отображены ключевые подходы к назначению биологической терапии у пациентов с
ЗСОНМ с целью уменьшения бремени заболевания, улучшения качество жизни
пациентов, о назревшей необходимости инициировать обновление клинического протокола диагностики и лечения ЗСОНМ в связи с появившимися новыми данными, а также о необходимости проведения курсов повышения квалификации, семинаров, мастер-классов в регионах, в том числе с выездом, каскадным методом, для улучшения информированности, настороженности ВОП, неврологов, офтальмологов и других в плане ЗСОНМ, повышения профессионального уровня специалистов.
Совет Экспертов прошел при информационной поддержке Представительства ЗАК «АстраЗенека Ю-Кей Лимитед» в Республике Казахстан.
