Кафедра нервных болезней начала реализацию метода каскадного обучения профильных специалистов с семинара «Актуализация проблемы генерализованной миастении»
Кафедра нервных болезней КазНМУ им.С.Д.Асфендиярова в год своего 90-летнего юбилея продолжает серию образовательных мероприятий для практического здравоохранения, посвященных 135-летию С.Д. Асфендиярова и 120-летию профессора М.Х.Фаризова.
6 июня 2024 года в Алматы состоялся семинар по теме «Актуализация проблемы генерализованной миастении». Данный семинар стал первой ласточкой по реализации подготовленных кафедрой нервных болезней предложений для дорожной карты по совершенствованию неврологической службы Казахстана, а именно по каскадному обучению профильных специалистов регионов по аутоимунным, орфанным нейромышечным заболеваниям. Стартовал данный проект с города Алматы. Семинар был проведен доцентом кафедры нервных болезней кмн Нуржановой Р.Б. и главным внештатным неврологом УОЗ г.Алматы, клиническим наставником кафедры нервных болезней Саржановой С.М.
Вопросы улучшения качества жизни пациентов с генерализованной миастенией гравис являются наиболее приоритетными. Основная цель семинара заключалась в повышении осведомленности, улучшении диагностики и современных возможностей в терапии генерализованной миастении гравис, определении роли системы комплемента в патогенезе и возможности терапевтического воздействия на терминальный комплемент.
Миастения (myasthenia gravis) — болезнь Эрба — Гольдфлама -Жолли – аутоиммунное заболевание, основным проявлением которой является слабость и патологическая утомляемость скелетной мускулатуры различных групп мышц. Патологическая утомляемость мышц была впервые описана клиницистами в XVII веке. Впервые гипотезу об аутоиммунной природе миастении выдвинул J.Simpson в 1960 г. Клиническая картина миастении достаточно хорошо изучена и подробно описана в ряде работ отечественных и зарубежных авторов. Диагноз миастении ставится на основании анамнестических данных, клинического осмотра, положительной пробы с антихолинэстеразными препаратами, электрофизиологического обследования, динамического наблюдения. При сборе анамнеза обращается внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема антихолинэстеразных препаратов (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии. Революционные успехи в лечении миастении были связаны с внедрением в практику искусственной вентиляции легких, тимэктомии, антихолинэстеразных препаратов, глюкокортикостероидной терапии. В последние 2 десятилетия широко применяются сорбционные методы (гемосорбция, плазмаферез), с начала 90-х годов — с успехом используется для лечения аутоиммунных заболеваний иммуноглобулины.
Доцент Нуржанова Р.Б. в своем докладе «Генерализованная Миастения Гравис, диагностика, терапия» ознакомила слушателей с текущей практикой диагностики генерализованной миастении, а также со шкалами оценки состояния, определения степени компенсации заболевания, с собенностями лечения генерализованной миастении гравис, не отвечающей на стандартную терапию, проблемы в терапии обострений и кризов. О роли системы комплемента в патогенезе, возможностях патогенетического терапевтического воздействия на терминальный комплемент при генерализованной миастении гравис: исследование CHAMPION—MG – такова была тема сообщения главного невролога УОЗ г.Алматы Саржановой С.М.
В настоящее время существует достаточно много различных методов лечения миастении, однако при рефрактерной форме этого заболевания такие пациенты не отвечают на проводимую терапию, и все попытки оказываются безуспешными. Но при этом в данной области было выполнено очень немного клинических исследований с достаточно качественной методологией, чтобы их результаты могли создать базу для рекомендаций с действительно высоким уровнем доказательности. На практике очень важно точно определить, к какой клинической подгруппе относится тот или иной пациент, и использовать адекватные именно для этой подгруппы методы лечения. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA), Европейское агентство по лекарственным средствам в 2022 году одобрило биологический препарат Ultomiris (ravulizumab), являющийся ингибитором комплемента, для лечения взрослых с генерализованной миастенией (gMG), которые имеют положительные антитела, направленные против рецептора ацетилхолина (анти-AChR ), наиболее распространенного типа MG-вызывающих антител. Спикеры подчеркнули необходимость выявления пациентов с антителами к мышечно-специфическим киназам, у которых часто отсутствует ответ на ингибиторы холинэстеразы. Эту подгруппу пациентов можно выявить с помощью анализа крови, и им необходимо другое лечение. В конце июня 2023 года FDA одобрило новый вариант терапии, предназначенной для лечения взрослых с генерализованной миастенией гравис, у которых выявлены антитела к ацетилхолиновым рецепторам (AChR) или к мышечно-специфической тирозинкиназе (MuSK). Как видим, наука не стоит на месте, и это дает надежду и шанс нашим пациентам на повышение качества жизни при помощи патогенетически и научно обоснованных методов терапии с прочной доказательной базой.
Семинар вызвал вызвал активный и бурный интерес аудитории, много вопросов было задано специалистами первичного звена, на которые были получены исчерпывающие ответы.
Семинар прошел при информационной поддержке Представительства ЗАК «АстраЗенека Ю-Кей Лимитед» в Республике Казахстан.
