ВПЕРВЫЕ В КАЗАХСТАНЕ В УНИВЕРСИТЕТСКОЙ КЛИНИКЕ АКСАЙ КАЗНМУ ПРОВЕДУТ ОПЕРАЦИЮ ДЕТЯМ-БАБОЧКАМ
23 февраля впервые в Казахстане в Университетской клинике Аксай КазНМУ проведут операцию по устранению синдактилии у детей с буллезным эпидермолизом. Данный синдром означает «пальцы вместе», поэтому патология под таким названием характеризуется срощенными пальцами верхних или нижних конечностей.
Буллезный эпидермолиз — генетическое заболевание, оно не является инфекционным и никакой опасности для окружающих не несет, в то время как переносить его тяготы приходится самим «бабочкам» и их родителям. БЭ — результат очень редкой мутации. Более десятка генов, кодирующих белки различных слоев кожи, поддаются стойким изменениям.»Дети-бабочки» — так называют малышей, которые рождаются со страшным диагнозом.
Все раннее детство, а порой и более поздний возраст «детям-бабочкам» приходится проводить в сильнейших физических болях, постоянных медицинских процедурах (перевязки длятся по несколько часов) и отчуждении от сверстников. О буллезном эпидермолизе (БЭ) сейчас известно следующее: это собирательное название генетических и клинически гетерогенных (разнородных) заболеваний, при которых на коже и слизистых оболочках образуются эрозии и пузыри. При этом кожа очень ранима и чувствительна даже к самым легким травмам (прикосновение, трение, изменение температуры окружающей среды и др.), либо спонтанно без видимых причин. Буллезный эпидермолиз относится к редким заболеваниям, их еще называют орфанными. Разные типы заболевания встречаются с частотой от 1 : 70 000 до 1 : 125 000 новорожденных.
В Республике Казахстан зарегистрировано 108 детей с разными формами буллезного эпидермолиза.
Инвалидность имеют 31 ребенок, из них: инвалид с детства – 16, инвалид 2 группы – 7, инвалид 3 группы – 3, инвалид без группы – 5.
Инвалидность среди пациентов с БЭ достигает 70%, чаще страдают дети в возрасте от 5 до 10 лет.
Одним из осложнений этого заболевания является псевдосиндактелия и контрактура пальцев кисти и стоп и других суставов.
Данная патология поддается исправлению только хирургическим путем. До сегодняшнего дня казахстанские пациенты оперировались в российских клиниках. Теперь данный метод хирургического вмешательства внедряется в Университетской клинике «Аксай» города Алматы.
Первую операцию казахстанские хирурги проведут совместно с российскими коллегами из клиники высоких медицинских технологий им. Н.И. Пирогова (г. Санкт-Петербург).
Операция называется: «Первый опыт хирургического лечения синдактилии у ребенка с буллезным эпидермолизом в университетской клинике «Аксай».
Дата: 23 февраля 2023 год.
Время: 10.00 (длительность операции приблизительно 2,5 часа)
Адрес: Наурызбайский район, мкр Тастыбулак, ул Жана Арна д.14/1 – Университетская клиника «Аксай» КазНМУ имени С.Д. Асфендиярова.
