Детям с синдромом «бабочки» провели операции в Университетской клинике «Аксай» КазНМУ им.С.Д.Асфендиярова
Ювелирные операции проводят в эти дни в Университетской детской клинической больнице «Аксай» Казахского национального медицинского университета имени Санжара Асфендиярова. На операционном столе дети с тяжелой формой буллезного эпидермолиза, болезнь больше известна как синдром «Бабочки».
Буллезный эпидермолиз – редкое генетическое врожденное заболевание. Оно не является инфекционным и никакой опасности для окружающих не несет. На сегодняшний день в Казахстане 108 человек живут с таким диагнозом, 63 из них – дети.
Маленьких пациентов с таким диагнозом называют «дети-бабочки», все потому, что их кожа очень ранима и чувствительна даже к самым легким травмам. Неутихающие боли и ежедневные перевязки практически по всему телу – то, с чем живут такие дети. А из-за постоянных ран именно кожа конечностей зачастую срастается. Методик полного излечения этой патологии в мире пока не существует, но практикуются операции по разъединению пальцев на руках и ногах для облегчения жизни таких деток. Именно такие операции и проведут в Алматы.
Первые операции таким детям в Казахстане начали проводить именно в Университетской клинике “Аксай” в Алматы в прошлом году. Сегодня здесь проводят очередной мастер-класс по разъединению пальцев на руках и ногах. Среди пациентов 3 ребенка. Двое из них из одной семьи родные братья 8-летний Танат и 5-летний Куаныш. У обоих мальчиков тяжелая дистрофическая форма буллезного эпидермолиза, при котором пальцы рук и ног срастаются в кокон.
«Вы сами понимаете, что эти дети страдают этим заболеванием с рождения, это генетическое заболевание. Суть операции в том, что мы будем разъединять пальцы, которые срощены между собой в кокон. После операции они смогут пользоваться своими пальцами, элементарно держать ложку. Еще один ребенок будет прооперирован завтра, ему мы уже на одной руке проводили операцию, теперь он ждет операцию на вторую руку», рассказал заведующий отделением Университетской клиники «Аксай» Исамдун Харамов.
С таким диагнозом дети не могут жить полноценной жизнью, самостоятельно выходить на улицу, общаться со сверстниками, потому что малейшее раздражение или неправильный уход может привести к образованию язв. Обучают методикам оперирования казахстанских врачей специалисты из Санк-Петербурского научного института им. Г.И. Турнера. Хирурги и анестезиологи успешно проводят такие операции в России и делятся опытом с врачами из Казахстана. Операции являются очень сложными. Дело в том, что малейшее прикосновение к коже «детям-бабочкам» может нанести серьезный вред. Практически все тело пациентов покрывают специальными повязками, которые выполняют функцию кожи.
«Мы проводим мастер-класс по хирургическому лечению детей с буллезным эпидермолизом. У нас 3 ребенка с этим диагнозом, которым мы будем разделять срощенные пальцы. Это на самом деле тяжелая проблема, поэтому мы приехали с целой командой – это 2 хирурга 2 анестезиолога, потому что у этих детей тяжелая анестезиологическое пособие. Нужно много чего знать и уметь, и это очень редкая патология», отметил научный сотрудник отделения реконструктивной микрохирургии и хирургии кисти ФГБУ НИДОИ им. Г.И. Турнера Владимир Заварухин.
Хрупкая кожа подобна крыльям бабочки не единственная угроза при таких операциях, говорят специалисты. Первым вызовом для команды врачей является анестезия. По словам медиков, повредить легко можно и внутренние органы при проведении интубации легких. Поэтому правила анестезиологии таким детям – один из первых пунктов в обучении на мастер-классе.
«Эти дети очень тяжелые не только в плане операции, но и в первую очередь в анестезии. Дело в том, что эти дистрофические изменения (язвы) имеются не только по всему телу, но и на слизистой полости рта, тем самым затрудняет интубацию, которую необходимо ввести для анестезии. Здесь будет мастер-класс еще и по введению переферической анестезии непосредственно в кисть. Я очень благодарен нашим коллегам, которые дают нам очень познавательные уроки в хирургии кистей, тем самым мы сможем делать подобные операции в нашей клинике уже самостоятельно», подчеркнул заведующий отделением Университетской клиники «Аксай» Исамдун Харамов.
Сам процесс операции практически ювелирный. Хирурги аккуратно разрезают кожу между пальцев, разгибают фаланги, а затем пересаживают неповрежденную кожу на оперируемый участок.
«Мы разделяем кокон, который связывает пальцы, и начинаем постепенно их разгибать. После того, как разделили и разогнули пальцы, наступает самый сложный этап, когда нужно закрыть все раневые дефекты. Для этого нужно пересаживать кожу, процесс практически ювелирный. У таких детей большая часть тела поражена рубцовыми процессами, поэтому выбираем такой участок тела, где есть целая и неповрежденная кожа», – объяснил Владимир Заварухин.
Не менее важной частью лечения является послеоперационная реабилитация. Родителям будет необходимо проводить правильные и регулярные перевязки пальцев и следить за тем, чтобы пересажанная кожа не подвергалась травмам. В противном случае пальцы могут вновь срастись. Однако несмотря на риски, подобные операции являются лучшим методом облегчения жизни «детям-бабочкам». Ярким примером является 10-летний Есентай из Алматинской области. В прошлом году ему уже провели первую операцию по разъединению пальцев на одной руке. Спустя почти год рука полностью восстановилась, теперь ему прооперируют кисть второй руки.
Буллезный эпидермолиз относится к редким заболеваниям, их еще называют орфанными. Разные типы заболевания встречаются с частотой от 1:70 000 до 1:125 000 новорожденных. В Казахстане зарегистрировано 108 пациентов (всех возрастов) с разными формами буллезного эпидермолиза. Из них 63 – дети до 18 лет. В Казахстане за счет бюджета дети обеспечиваются специальными повязками, бинтами и салфетками. Генетическое заболевание, по словам специалистов, передается от одного из родителей с вероятностью 50 на 50. В случае, если диагноз подтвержден у обоих родителей, риск передачи буллезного эпидермолиза увеличивается.
Еще двоим детям проведут операции на руках и ногах при диагнозе синдром Апперта ВПР, у детей с этой патологией тоже соединены пальцы. Каждая операция будет сопровождаться лекциями и мастер-классами от российских специалистов. В будущем подробные хирургические вмешательства казахстанские врачи смогут проводить самостоятельно.
Специалисты проведут обучение врачей техникам пользования микрохирургическим инструментарием, перемещения кровоснабжаемых кожно-жировых лоскутов. Пройдут лекции на тему: «Общие принципы хирургического лечения псевдосиндактилий у детей с буллезным эпидермолизом» (лектор Фирсова Анна Андреевна врач ортопед отделения реконструктивной микрохирургии и хирургии кисти ФГБУ НИДОИ им. Г.И. Турнера); «Современные технологии анестезиологичекого пособия при операциях на конечностях» (лектор: Новикова Вероника Сергеевна анестезиолог реаниматолог отделения анестезиологи и реанимации ФГБУ НИДОИ им. Г.И. Турнера).
