Кішкене болса да қалыпты өмір сүруге мүмкіндік: С.Ж. Асфендияров атындағы ҚазҰМУ Университеттік клиникасында Қазақстанда алғаш рет «көбелек балаларға» ота жасалды
Операциялар сәтті өтті, бірақ нәтижесін мамандар бірнеше аптадан кейін трансплантацияланған тері бейімделгеннен кезде толық бағалауға болады.
«Бүгін расымен, өте маңызды күн, тіпті тарихи күн дер едім»,- деп бастады сөзін С.Ж. Асфендияров атындағы ҚазҰМУ «Ақсай» клиникасының ортопедиялық бөлімшесінің меңгерушісі Исамдун Харамов. Осы күнге дейін дәрігер туылғаннан бастап эпидермолиз буллозасы бар балаларға бақылау жүргізіп келеді. Халық арасында бұл диагноз қойылған кішкентай науқастарды «көбелек балалар» деп атайды, себебі сәбилердің терісі көбелектің қанаттары сынды нәзік келеді. Буллезді эпидермолиз – бұл генетикалық ауру, ол жұқпалы емес және басқаларға ешқандай қауіп төндірмейді. Буллезді эпидермолиз балаларда өте сирек кездесетін мутация нәтижесінде пайда болады. Терінің түрлі қабаттарындағы ақуыздарды кодтайтын оннан астам гендер тұрақты өзгерістерге ұшырайды.
Бұл балалар үшін әрбір ыңғайсыз қозғалыстың өзі азап. Теріге әрбір абайсыз жанасу ұзақ жазылатын ауыр жараға айналуы мүмкін. Бұл ауруды толық емдеу әлі мүмкін емес. Дегенмен дұрыс күтім жасау, теріні үнемі емдеу және арнайы таңғыштармен таңу арқылы ауырсынуларды жеңілдетуге болады.
Бұл аурудың асқынуларының бірі – псевдосиндактилия және қол және аяқ саусақтары және басқа буындардың контрактурасы. Бұл патологияны тек хирургиялық жолмен түзетуге болады. Осы уақытқа дейін қазақстандық науқастарға Ресей ауруханаларында ота жасалды. Енді бұл хирургиялық араласу әдісі Алматы қаласындағы «Ақсай» университеттік клиникасында енгізілуде.
Алғашқы қазақстандық буллезді эпидермолизі бар балаға операция Ресейде жасалды. Кішкентай науқас отадан бірнеше ай өткен соң сурет салуды үйренді. Ол жақта мұндай патологиясы бар балаларға соңғы 5 жыл бойы операция жасалуда. Енді «Ақсай» балалар клиникасының дәрігері Исамдун Харамовтың күшімен ресейлік мамандар елге тәжірибе алмасу және қол саусақтарын ажырату процедурасымен демонстрациялық мастер-класс өткізу үшін келді.
Алматы қаласына Ресей Федерациясының Санкт-Петербург мемлекеттік университеті жанындағы Н.И. Пирогов атындағы жоғары медициналық технологиялар клиникасы бөлімшесінің меңгерушісі Заварухин Владимир Иванович пен м.ғ.к., дәрігер-анестезиолог, реаниматолог, жоғары медициналық технологиялар клиникасының анестезиология және реанимация бөлімінің меңгерушісі Кулешов Олег Владимирович ұшып келді.
«Бұл балалар Алматы облысынан келді, олар туғаннан осы ауруға шалдыққан, бізде және Қазақ дерматология және жұқпалы аурулар ғылыми орталығында қаралады. Бұл өте күрделі операция. Біз бір баланы Мәскеуге апардық, бірақ оның жағдайы ауыр болды, денесінде сау жер болмады. Өкінішке орай, оған ота жасаудан бас тарты. Дегенмен, бүгін Санкт-Петербургтен келген әріптестерімізден кеңес алуға тырысамыз. Ал бүгін ота жасалатын балаларға үлкен көмек болмақ. Үлкен баланың білегінде сау тері бар. Жағдайы ауыр кіші баланың аяғының төменгі бөлігіндегі теріні алуға тырысамыз. Яғни, теріні зақымданбаған жерлерден алуымыз қажет», – деді ҚазҰМУ «Ақсай» клиникасының ортопедиялық бөлімшесінің меңгерушісі Исамдун Харамов.
Қазір екі кішкентай науқас палаталарда операцияны күтіп отыр. Есентай 9 жаста, бала үйден оқиды. Буллезді эпидермолиз диагнозы туылғаннан кейін бір айдан кейін қойылған, ал оның саусақтары өмірінің бірінші жылында біріккен. Баланың қолдары кокон тәріздес, бүгінде оны дәрігерлер қалыпты қолға айналдырады. Есентайдың өзі жараланып қалудан қорқып, көп сөйлемеуге тырысады. Ойлап қарасаңыз, мұндай балаларға жай ғана күлімсіреудің өзі ауыр, өйткені еріндерінің терісі жарылып, ашық жараға айналуы мүмкін.
«Ол өте ақылды, ноутбукта, смартфонда ойнайды, әдебиетті жақсы көреді, осы жылдан бастап информатиканы оқи бастады. Ол өзі сөйлеседі, бәрін өзі жасауға тырысады. Ота сәтті өтеді деп үміттенеміз», – дейді Есентайдың анасы Бақытгүл Әбділ.
Көрші палатада 6 жасар Бекнур отыр. Баладағы аурудың салдары анағұрлым ауыр. Қолдары мен аяқтары үнемі таңғышпен таңылады. Операцияның өзі қиын, өйткені мұндай балаларға анестезия жасау өте қиын. Ауыз қуысы толық ашылмағандықтан, өкпе интубациясын жүргізуде қиындықтар туындайды.
«Бұл жағдайда арнайы эндоскопиялық жабдық қажет, жіңішке эндоскоп іске қосылады және ол арқылы түтік іске қосылады. Әрі қарай, біз жанасатын терінің барлық бөліктері арнайы таңғышпен жабылады. Қолдың хирургиясы операцияның қансыз жасалатынын білдіреді, сондықтан иыққа арнайы пневматикалық турникет қойылады, ол үрленеді, артерияны қысады, содан кейін біз қан кетуден қорықпай отаны жасаймыз Әрі қарай, біз саусақтарды байланыстыратын жерді бөліп, оларды біртіндеп бүге бастаймыз, кейбір жағдайларда инелер қоюға тура келеді», – деді операция тактикасы туралы Санкт-Петербург мемлекеттік университеті жанындағы Н.И. Пирогов атындағы жоғары медициналық технологиялар клиникасы бөлімшесінің меңгерушісі Владимир Заварухин.
Саусақтар ажыратылғаннан кейін отаның ең қиын кезеңі басталады – теріні трансплантациялау. Бұл процесс іс жүзінде шеберлікті қажет етеді. Тері жамылғылары қабаттарға бөлініп, әр саусаққа және қолға біртіндеп қолданылады. Операцияның өзі шамамен 2,5 сағатқа созылады. Алғаш рет бір қолға операция жасалады. Алты айдан кейін дәл осындай процедура екінші қолда жасалады, тағы алты айдан кейін аяқтарда ота жасалады.
Буллезді эпидермолиз сирек кездесетін аурулар қатарына жатады, оларды орфандар деп те атайды. Аурудың түрлері 1 : 70 000-нан 1 : 125 000-ға дейін жиілігімен жаңа туған нәрестелерде кездеседі. Қазақстан Республикасында буллезді эпидермолиздің әртүрлі формалары бар 108 науқас (барлық жастағы) тіркелген.
Олардың ішінде 63 бала 18 жасқа дейінгі балалар. Мамандардың айтуынша, бұл екі баладан басқа тағы 5 балаға ота жасауға болады. Қазақстанда бюджет есебінен балалар арнайы таңғыштармен, майлықтармен қамтамасыз етіледі. Мамандардың айтуынша, «көбелек балалардың» терісі ғана емес, басқа мүшелері де әлсіз келеді.
«Қазір мұндай ауруға шалдыққан балалар бұл таңғыштарды өмір бойы киюге мәжбүр, олар үшін әлбетте бұл екінші тері сияқты болады. Бұл балаларға көп көмек қажет. Яғни, бұл аурудың стоматологияда асқынулары бар: тістердің түсуі, тістердегі кариес, шырышты қабық зақымдалады, өңеш стенозы мүмкін, синдактилия, яғни жоғарғы және төменгі аяқтардағы саусақтардың жоғалуы. Бүгінгі күні 100% емдеуге мүмкіндік жоқ. Бірақ бұл диагноз бар ересектер де бар, бұл диагнозбен дені сау балаларды дүниеге әкелген әйелдер де бар», – деді ҚР ДСМ «Қазақ Дерматология және жұқпалы аурулар ғылыми орталығы» ШЖҚ РМК клиникасының меңгерушісі, Қазақстан Республикасы бойынша БЭ үйлестірушісі Таубаева Айнұр Әбімоллақызы.
Мамандардың пікірінше, генетикалық ауру ата-аналардың бірінен 50/50 ықтималдықпен жұғады. Егер диагноз ата-ананың екеуінде де расталса, буллезді эпидермолиздің берілу қаупі артады.
Қазақстандағы алғашқы операциялар С.Ж. Асфендияров атындағы ҚазҰМУ «Ақсай» балалар клиникасының күшімен «Kobelek Balalar» қайырымдылық қорының қолдауымен мүмкін болды.
