«1 типті нейрофиброматоз кезіндегі плексиформды нейрофибромалар» сарапшылар кеңесінің отырысы
Алматы қаласында неврология, онкология, химиотерапия және сәулелік диагностика саласындағы мамандардың басын қосқан «1 типті нейрофиброматоз кезіндегі плексиформды нейрофибромалар» тақырыбында Сарапшылар кеңесінің отырысы өтті.
Кездесудің негізгі мақсаты 1 типті нейрофиброматозы (НФ1) және симптоматикалық операция жасауға келмейтін плексиформды нейрофибромалары бар ересек пациенттерді диагностикалау мен емдеудің заманауи тәсілдерін, сондай-ақ ұзақ мерзімді мультидисциплинарлық бақылау мәселелерін талқылау болды.
НФ1 — NF1 генінің патогенді варианттарына байланысты дамитын тұқым қуалайтын ең кең таралған нейротері ауруларының бірі. Ауру тері көріністерінің, нейрофибромалардың, плексиформды нейрофибромалардың, сүйек, офтальмологиялық және неврологиялық бұзылыстардың дамуымен қатар жүретін мультижүйелік зақымданумен сипатталады.
Плексиформды нейрофибромалар (ПН) НФ1-дің маңызды асқынуларының бірі болып табылады. Олар созылмалы ауырсынуға, неврологиялық тапшылыққа, функционалдық шектеулерге және пациенттердің өмір сапасының айтарлықтай төмендеуіне әкелуі мүмкін. Пациенттердің бір бөлігінде ісіктің үдеуі және қатерлі трансформациясы мүмкін, бұл өмір бойы мультидисциплинарлық бақылау қажеттілігін айқындайды.
Отырыстың модераторлары:
- Смағұлова Қалдыгүл Қабақовна — медицина ғылымдарының кандидаты, қауымдастырылған профессор, «ҚазҒЗОжР» АҚ химиотерапия күндізгі стационарының меңгерушісі, дәрігер-химиотерапевт, Алматы қ.
- Жүсіпова Бақыт Тасбулатовна — медицина ғылымдарының кандидаты, MBA, «Көпбейінді медициналық орталық» ШЖҚ КМК химиотерапиялық қызметінің басшысы, Астана қ.
- Туруспекова Сауле Тлеубергеновна — медицина ғылымдарының докторы, профессор, С.Д. Асфендияров атындағы ҚазҰМУ жүйке аурулары кафедрасының меңгерушісі, ҚР ДСМ бас штаттан тыс неврологы, Алматы қ.
Сарапшылар кеңесінің жұмысында С.Д. Асфендияров атындағы ҚазҰМУ жүйке аурулары кафедрасының қатысуына ерекше орын берілді. Отырыс жұмысына Туруспекова Сауле Тлеубергеновна, медицина ғылымдарының докторы, жүйке аурулары кафедрасының меңгерушісі, ҚР ДСМ бас штаттан тыс неврологы; Идрисова Жаннат Рустемовна, медицина ғылымдарының докторы, жүйке аурулары кафедрасының профессоры; Нургужаев Еркын Смагулович, жүйке аурулары кафедрасының профессоры, ҚР Неврологтар қауымдастығының президенті қатысты.
Ғылыми бағдарлама аясында сарапшылардың негізгі баяндамалары ұсынылды.
Идрисова Жаннат Рустемовна «Ауру ауыртпалығы және 1 типті нейрофиброматоз кезіндегі ПН диагностикасының негізгі тәсілдері» тақырыбында баяндама жасап, аурудың клиникалық көріністерін, диагностикалық қиындықтарды және ПН-ның пациенттердің өмір сапасына әсерін атап өтті.
Дүйсенбаева Бақыт Серікқызы, сәулелік диагностика бөлімінің меңгерушісі, UMC корпоративтік қорының РДО дәрігер-рентгенолог-радиологы, Астана қ., ҚР ДСМ бас штаттан тыс радиологы, НФ1 кезіндегі плексиформды нейрофибромалардың визуализациялық диагностикасының заманауи мүмкіндіктерін таныстырды.
Жүсіпова Бақыт Тасбулатовна, медицина ғылымдарының кандидаты, MBA, Астана қаласындағы «Көпбейінді медициналық орталық» ШЖҚ КМК химиотерапиялық қызметінің басшысы, НФ1 аясындағы ПН кезінде қолданылатын заманауи терапиялық және хирургиялық емдеу мүмкіндіктерін ұсынды.
Туруспекова Сауле Тлеубергеновна баяндама жасап, симптоматикалық, операция жасауға келмейтін ПН бар ересек пациенттерді емдеуде III фазалы KOMET зерттеуінің нәтижелері туралы өзекті деректерді ұсынды.
Үшінші сессия барысында Арыбжанов Дауранбек Тұрсынқұлович, «Облыстық көпбейінді клиника» ШЖҚ КМК емдеу жұмысы жөніндегі директордың орынбасары, дәрігер-онколог, Талдықорған қ., ісікке бейімділік синдромдарын мониторингілеу бойынша ERN GENTURIS ұсынымдарын таныстырды.
Душимова Зауре Дмитриевна, Орфандық патология орталығының басшысы, «Кардиология және ішкі аурулар ғылыми-зерттеу институты» АҚ дәрігер-онкологы, Қазақстан Республикасында симптоматикалық, операция жасауға келмейтін ПН кезінде нысаналы терапияны ұйымдастырудың қазіргі жағдайын таныстырды.
Сараптамалық пікірталасқа Есжанова Лаура Еркеновна, Астана медициналық университетінің неврология кафедрасының меңгерушісі де белсенді қатысты. Ол балалар және ересектер қызметтері арасындағы сабақтастықтың маңыздылығын және пациенттерді бақылаудың мультидисциплинарлық моделін дамытудың қажеттілігін атап өтті.
Пікірталас барысында сарапшылар ерте диагностика, пациенттерді маршрутизациялау, ПН-ны визуализациялық бақылау, нысаналы терапияны тағайындау және оның тиімділігін бағалау критерийлері, емнің қауіпсіздігі, сондай-ақ НФ1 бар пациенттерді өмір бойы бақылау қажеттілігі мәселелерін талқылады.
Отырыс қорытындысы бойынша жұмыстың басым бағыттары айқындалды: пациенттердің диагностикасы мен маршрутизациясын жетілдіру, мультидисциплинарлық тәсілді дамыту, балалар және ересектер қызметтері арасындағы сабақтастықты қамтамасыз ету, мамандандырылған терапияның қолжетімділігін арттыру және НФ1 бар ересек пациенттерді өмір бойы бақылаудың тиімді жүйесін қалыптастыру.
Сарапшылар кеңесінің отырысы неврологиялық және онкологиялық қауымдастықтардың тәжірибесін біріктіру және Қазақстан Республикасында НФ1 және плексиформды нейрофибромалары бар пациенттерді жүргізудің бірыңғай сараптамалық тәсілін қалыптастыру үшін маңызды алаңға айналды.
