КЕМ ДЕГЕНДЕ ҚАЛЫПТЫ ӨМІР СЫЙЛАУ МҮМКІНДІГІ: ҚАЗАҚСТАНДА АЛҒАШ РЕТ «КӨБЕЛЕК БАЛАЛАРҒА» ОТА ЖАСАЛДЫ
«Көбелек балаларға» арналған операциялар сәтті өтті. Бірақ, бірнеше аптадан кейін мамандар трансплантацияланған терінің тамыр жайғанын көргенде ғана нәтижені толық бағалауға болады.
– Бүгін шынымен де жауапты, тіпті тарихи күн деп айтар едім, – деп өз әңгімесін бастады ҚазҰМУ «Ақсай» клиникасының ортопедиялық бөлімшесінің меңгерушісі Исамдун Харамов. Асфендияров. Ол туғаннан бастап эпидермолиз буллозасы бар балаларды бақылайды. Мұндай диагнозы бар кішкентай науқастар арасында «көбелек балалар» деп аталады. Өйткені, сәбилердің терісі көбелектің қанаттары сияқты нәзік. Буллезді эпидермолиз – бұл генетикалық ауру, ол жұқпалы емес және басқаларға ешқандай қауіп төндірмейді. Бұл балаларда өте сирек кездесетін мутация нәтижесінде анықталады. Терінің әртүрлі қабаттарындағы ақуыздарды кодтайтын оннан астам гендер тұрақты өзгерістерге ұшырайды.
Мұндай балалар үшін кез-келген ыңғайсыз қозғалыс қиындық туғызады, теріге кез-келген абайсыз жанасу ұзақ уақыт емделетін ауыр жараға айналуы мүмкін. Бұл ауруды толық емдеу әлі мүмкін емес. Бірақ, дұрыс күтім жасау, теріні үнемі өңдеу және арнайы таңғыштармен таңу арқылы дертті жеңілдетуге болады.
Бұл аурудың асқынуларының бірі – псевдосиндактелия және саусақтардың қолдың және аяқтың және басқа буындардың контрактурасы. Бұл патологияны тек хирургиялық жолмен түзетуге болады. Бүгінгі күнге дейін қазақстандық пациенттерге ресейлік клиникаларда ота жасалды. Енді хирургиялық араласудың бұл әдісі Алматы қаласының «Ақсай» университеттік клиникасында енгізілуде.
Буллезді эпидермолизбен ауыратын алғашқы қазақстандық балаға Ресейде ота жасалған. Кішкентай науқас операциядан бірнеше ай өткен соң сурет салуды үйренді. Көрші мемлекетте мұндай патологиясы бар балаларға соңғы 5 жыл бойы операция жасалып келеді. Енді «Ақсай» балалар клиникасының дәрігері Исамдун Харамовтың күш-жігерімен ресейлік мамандар біздің елге тәжірибе алмасу және қол саусақтарын ажырату процедурасымен демонстрациялық мастер-класс өткізу үшін келді.
«Бұл балалар Алматы облысынан келген, олар туғаннан бастап осы аурумен ауырады, бізде және қазақ Дерматология және жұқпалы аурулар ғылыми орталығында қаралады. Өсіп келе жатқанда булалар (жаралар) ашылып, саусақтардың бірігуі орын алады. Бұл – өте күрделі операция. Біз бір баланы Мәскеуге апардық, бірақ оның қиын кезеңі еді, денеде жанды болмады. Өкінішке қарай, оған операция бас тартылды. Бірақ, бүгін Санкт-Петербургтегі әріптестеріміз кеңес беруге тырысады. Ал, біз бүгін операция өткізетін бұл екеуі де көмек алады. Үлкен баланың Құдайға шүкір, білегінде (сау) тері бар. Жағдайы ауыр кіші балаға біз төменгі аяқтан теріні алуға тырысамыз. Яғни, біз зақымданбаған жерлерден теріні алуымыз керек», – деді ҚазҰМУ «Ақсай» клиникасы ортопедиялық бөлімшесінің меңгерушісі Исамдун Харамов.
Науқас балалардың бірі Есентай 9 жаста, үйден оқытылады. Буллезді эпидермолиз диагнозы дүние есігін ашқанына бір айдан толғанда қойылды, ал саусақтары бір жасқа толғанша бірігіп қалды. Баланың қолдары коконға ұқсайды, оны дәрігерлер бүгін қалыпты қолға айналдырады. Есентай өзі жарақат алудан қорқып, көп сөйлемеуге тырысады. Балаларға жай ғана күлімсіреулің өзі ауруын асқындырады, өйткені еріндегі тері жарылып, ашық жараға айналуы мүмкін.
«Ол өте ақылды, ноутбукта, смартфонда ойнайды, әдебиетті жақсы көреді, осы жылдан бастап информатиканы оқи басталды. Ол өзі сөйлеседі, бәрін өзі жасауға тырысады. Операция сәтті өтеді деп үміттенеміз», – дейді Есентайдың анасы Бақытгүл Әбділ.
Көрші палатада 6 жасар Бекнұр бар. Нәрестедегі аурудың салдары анағұрлым ауыр. Қолдар мен аяқтар үнемі дерлік дәкемен таңулы күйде болады. Операцияның өзі қиын, өйткені мұндай балаларға анестезия жасаудың өзі ауырлық туғызады. Ауыз қуысы толық ашылмағандықтан, өкпе интубациясын жүргізуде де қиындықтар туындайды.
«Баланың операция кезінде дұрыс дем алуы үшін арнайы эндоскопиялық аппарат қосылады. Әрі қарай, біз жанасатын терінің барлық бөліктері арнайы таңғышпен жабылады. Қол хирургиясы операцияның қансыз аяқ-қолда жасалатынын білдіреді, сондықтан иыққа арнайы пневматикалық турникет қойылады, ол үрленеді, артерияны қысады, содан кейін қан кетуден қорықпай операция жасаймыз. Бұл турникеттің астында арнайы таңғыш қажет. Әрі қарай, біз саусақтарды байланыстыратын коконды бөліп, оларды біртіндеп кеңейте бастаймыз», – деді операция тактикасы туралы Санкт-Петербург қаласындағы Н. И. Пирогова (РФ) атындағы №3 медициналық технологиялар клиникасының травматология-ортопедия бөлімінің меңгерушісі Владимир Заварухин.
Саусақтарды ажыратқаннан кейін операцияның ең қиын кезеңі– теріні трансплантациялау басталады. Бұл процесс іс жүзінде зергерлік бұйымдар сияқты. Тері жамылғылары қабаттарға бөлініп, әр саусаққа және щеткаға біртіндеп жағылады. Операцияның өзі шамамен 2,5 сағатқа созылады. Бірінші рет 1 қолға операция жасалады. Алты айдан кейін дәл осындай процедура екінші қолда жасалады, тағы алты айдан кейін аяқтарға операция жасалады.
Буллезді эпидермолиз сирек кездесетін ауруларға жатады. Аурудың әртүрлі түрлері 1:70000-нан 1:125 000-ға дейін жаңа туған нәрестелерде кездеседі. Қазақстан Республикасында буллезді эпидермолиздің әртүрлі нысандары бар (барлық жастағы) 108 пациент тіркелген. Оның 63-і 18 жасқа дейінгі балалар. Мамандардың бағалауы бойынша, бүгінгі екі баладан басқа тағы 5 балаға ота жасауға болады.
Мамандардың айтуынша, генетикалық ауру ата-аналардың бірінен 50% жағдайда беріледі. Егер диагноз ата-ананың екеуінде де расталса, буллезді эпидермолиздің берілу қаупі артады.
