ҚазҰМУ-дың Ақсай университеттік клиникасында көбелек синдромы бар балаларға операция жасалды

by kaznmu · 30.01.2024

Бұл күндері Санжар Асфендияров атындағы Қазақ ұлттық медицина университетінің Ақсай университетік балалар клиникалық ауруханасында озық үлгідегі операциялар жасалуда. Операция үстелінде буллезді эпидермолиздің ауыр түрлеріне шалдыққан балалар, ауру көбінесе «көбелек» синдромы деп аталады.

Буллезді эпидермолиз – сирек кездесетін туа біткен ауру. Бұл жұқпалы ауру емес және басқаларға қауіп төндірмейді. Бүгінде Қазақстанда 108 адам осы диагнозбен өмір сүрсе, олардың 63 балалар.

Мұндай диагнозы бар кішкентай науқастарды «көбелек балалар» деп атайды, өйткені олардың терісі өте нәзік, тіпті ең жеңіл жарақаттарға сезімтал. Бүкіл денесіндегі басылмайтын ауырсыну мен күнделікті таңғыштармен таңу – бұл балалардың күнделікті өмірі. Мұндай жазылмайтын жараларға байланысты аяқ-қолдардың терісі жиі бірге өседі. Әлем бойынша бұл патологияны толық емдеу әдістері әлі жоқ, дегенмен мұндай балалардың өмірін жеңілдету үшін аяқ-қолдарының саусақтарын ажырату операциялары қолданылады. Дәл осындай оталар Алматыда жасалады.

Қазақстандағы мұндай балаларға алғашқы оталар өткен жылы Алматыдағы Ақсай университеттік клиникасында жасала бастады. Бүгін мұнда қол мен аяқтың саусақтарын ажырату бойынша кезекті шеберлік сабақтары өтуде. Науқастардың арасында 3 бала бар. Олардың екеуі бір отбасының балалары, ағайындылар 8 жасар Таңат пен 5 жасар Қуаныш. Екеуінде де буллезді эпидермолиздің ауыр дистрофиялық түрімен сырқаттанған, онда қол мен аяқтардың саусақтары бірге өсіп, бірігіп кетеді.

«Бұл балалар туылғаннан бері аталған аурумен науқастанған, бұл генетикалық ауру. Операцияның мәнісі біз біріккен саусақтарын ажыратамыз. Операциядан кейін олар саусақтарымен қарапайым қасықты ұстай алатын болады. Ертең тағы бір балаға ота жасалады, бір қолына ота жасадық, қазір екінші қолына операция күтіп тұр», – дейді Ақсай университеттік клиникасының бөлім меңгерушісі Исамдун Харамов.

Мұндай диагнозбен балалар толыққанды өмір сүре алмайды, өз бетімен далаға шыға алмайды, құрдастарымен араласа алмайды, өйткені аздап тітіркену немесе дұрыс күтім жасамау жараның пайда болуына әкелуі ықтимал. Қазақстандық дәрігерлерге операция жасау әдістемесін Г.И. Турнер атындағы Санкт-Петербург ғылыми институтының мамандары үйретеді. Хирургтер мен анестезиологтар мұндай операцияларды Ресейде сәтті жасап, қазақстандық дәрігерлермен тәжірибелермен бөліседі. Аталған операциялар өте күрделі. Себебі «көбелек-балалар» терісіне аздап жанасудың өзі ауыр зиян келтіруі мүмкін. Науқастардың бүкіл денесі тері қызметін атқаратын арнайы таңғыштармен жабылған.

Біз буллезді эпидермолизбен сырқаттанған балаларды хирургиялық емдеу бойынша шеберлік сабағын өткізіп жатырмыз. Бізде бұл диагнозбен 3 бала бар, олардың біріккен саусақтарын ажыратамыз. Бұл шын мәнінде өте күрделі мәселе, сондықтан біз бүкіл топпен келдік – 2 хирург және 2 анестезиолог, өйткені мұндай балаларға анестезиологиялық көмек өте ауыр. Бізге көп үйрену, дағдылану қажет, бұл өте сирек кездесетін патология», – деп атап өтті. Г.И. Турнер атындағы Балалар травматологиясы мен ортопедиясының ұлттық медициналық зерттеу орталығының қалпына келтіру микрохирургиясы және қол хирургиясы бөлімінің ғылыми қызметкері Владимир Заварухин.

Мұндай операциялар барысында жалғыз қауіп көбелектің қанаты сынды нәзік тері емес, дейді мамандар. Дәрігерлер тобы үшін бірінші қауіп-қатер – анестезия. Дәрігерлердің айтуынша, өкпе интубациясы кезінде ішкі ағзалар да оңай зақымдалуы мүмкін. Сондықтан мұндай балаларға арналған анестезиология ережелері мастер-класста оқытудың маңызды бөлігінің бірі болып табылады.

«Бұл балаларға тек ота жасау ғана емес, ең алдымен анестезия жасау өте қиын. Өйткені, бұл дистрофиялық өзгерістер (ойық жаралар) бүкіл денеде ғана емес, сонымен қатар ауыз қуысының шырышты қабатында да болады, осылайша анестезия үшін енгізілуі керек интубацияны қиындатады. Сондай-ақ перифериялық анестезияны тікелей қолға енгізу бойынша мастер-класс өтеді. Бізге қол хирургиясы бойынша өте мазмұнды сабақтар беріп жатқан әріптестерімізге алғысым шексіз, сол арқылы біз өз емханада осындай операцияларды жасай аламыз», – деп атап өтті Ақсай университеттік клиникасының бөлім меңгерушісі Исамдун Харамов.

Ота жасау үрдісінің өзі шеберлікті қажет етеді. Хирургтер саусақтардың арасындағы теріні мұқият кесіп, фалангтарды түзетеді, содан кейін зақымдалған теріні операция жасалған аймаққа ауыстырады.

«Біз саусақтарды байланыстыратын коконды бөліп, оларды бірте-бірте түзете бастаймыз. Саусақтар бөлініп, түзетілгеннен кейін, жараның барлық ақауларын жабу қажет болған кезде ең қиын үрдіс басталады. Ол үшін теріні трансплантациялау қажет, бұл дерлік шеберлікті қажет ететін процесс. Мұндай балаларда дененің көп бөлігі тыртықтану процестерінен зардап шегеді, сондықтан біз дененің терісі бүтін және зақымдалмаған бөлігін таңдаймыз», – деп түсіндірді Владимир Заварухин.

Емдеудің маңызды бөлігі операциядан кейінгі оңалту болып табылады. Ата-аналар саусақтардың дұрыс және жүйелі түрде таңғыштарын қолдануы керек және трансплантацияланған терінің жарақатқа ұшырамауын қамтамасыз етуі керек. Әйтпесе, саусақтар қайтадан бірігуі ықтимал. Дегенмен, тәуекелдерге қарамастан, мұндай операциялар «көбелек балалар» өмірін жеңілдетудің ең жақсы әдісі болып табылады. Оның жарқын мысалы – Алматы облысынан келген 10 жасар Есентай. Өткен жылы ол бір қолының саусақтарын ажырататын алғашқы операцияны жасады. Бір жылға жуық уақыттан кейін оның қолы толық қалпына келді, енді екінші қолына ота жасалады.

Буллезді эпидермолиз – сирек кездесетін ауру, оны орфандық ауру деп те атайды. Аурудың әртүрлі түрлері 1:70000-нан 1:125000 жаңа туған нәрестелерге дейін жиі кездеседі. Қазақстанда буллезді эпидермолиздің әртүрлі түріне шалдыққан 108 науқас (барлық жастағы) тіркелген. Олардың 63 жуығы – 18 жасқа дейінгі балалар. Қазақстанда бюджет есебінен балаларға арнайы таңғыштар, дәкелер және тағы басқа қажеттіліктермен қамтамасыз етіледі. Мамандардың пікірінше генетикалық ауру, 50% дейінгі ықтималдықпен ата-аналардың бірінен беріледі. Егер диагноз ата-ананың екеуінде де расталса, буллезді эпидермолиз берілу қаупі артады.

Туа біткен кемістіктің Аперт синдромы диагнозымен тағы екі баланың қол-аяғына ота жасалады, бұл патология бар балалардың саусақтары да біріккен. Әрбір операция ресейлік мамандардың дәрістері мен шеберлік сабақтарымен қатар жүреді. Алдағы уақытта қазақстандық дәрігерлер аталған хирургиялық араласуды өз бетімен жасай алады.

Мамандар дәрігерлерді микрохирургиялық құралдарды қолдану техникасына, қанмен қамтамасыз етілетін май-тері жамылғыларының орнын ауыстыруға үйретеді. «Буллезді эпидермолизі бар балалардағы псевдосиндактилияны хирургиялық емдеудің жалпы принциптері» тақырыбында дәрістер өтеді (лектор Фирсова Анна Андреевна, Г. И. Турнер атындағы Балалар ортопедиялық ғылыми-зерттеу институтының реконструктивті микрохирургия және қол хирургиясы бөлімінің ортопед дәрігері); «Аяқ-қол операциялары кезіндегі анестезиологиялық құралдардың заманауи технологиялары» (лектор Новикова Вероника Сергеевна анестезиолог реаниматолог, Г.И. Турнер атындағы Балалар ортопедиялық ғылыми-зерттеу институтының анестезиологтар және реанимация бөлімінің анестезиологы).